Ein Forschungsteam hat sich auf eine seltene, aber verheerende Komplikation bei Patienten mit Einzelventrikel-Herzerkrankung konzentriert und die Rolle von Lecks aus dem Lymphsystem der Leber aufgedeckt und ein neuartiges Verfahren verwendet, um diese Lecks abzudichten und die Symptome zu verbessern Patienten.
Die Forscher vom Children's Hospital of Philadelphia und Penn Medicine konzentrierten sich auf die Proteinverlust-Enteropathie (PLE), einen schweren Verlust von Proteinen im Darm, der eine seltene, aber potenziell lebensbedrohliche Nebenwirkung einer inszenierten Herzoperation darstellt bei Patienten mit Single-Ventrikel-Krankheit.
Die Ursache von PLE ist unbekannt, aber Wissenschaftler vermuten, dass das Lymphsystem beteiligt ist. Die Studie des Teams, die kürzlich im Journal of the American College of Cardiology veröffentlicht wurde, bestätigt die Rolle einer abnormen Lymphzirkulation zwischen Leber und Dünndarm. Es zeigt auch, wie Leber-Lymph-Bildgebung und ein neuartiger Eingriff, der den abnormalen Lymphfluss abdichtet, die Lebensqualität von Patienten mit dieser Erkrankung verbessern können.
"Wir erfahren, dass immer mehr Erkrankungen durch Undichtigkeiten im Lymphsystem verursacht werden", sagte Maxim Itkin, MD, Co-Autor der Studie und Co-Direktor des Center for Lymphatic Imaging and Interventions bei CHOP und Penn Medicine. „Nachdem die Leckagestelle in einem Lymphgefäß identifiziert wurde, greift das Team mit einer Technik ein, die als Lymphembolisation bezeichnet wird. Durch eine kleine Nadel können wir den abnormalen Fluss mit einer Vielzahl von Hilfsmitteln – endovaskulärem Kleber, Spiralen, jodiertem Öl – blockieren, basierend auf einem individuelle Patientenbedürfnisse."
"Patienten mit verheerenden Nebenwirkungen des Single-Ventrikel-Palliationsprozesses, wie Proteinverlust-Enteropathie, müssen häufig auf die Toilette gehen, und ihr Körper verliert essentielles Protein. Wir haben lange vermutet, dass das Lymphsystem beteiligt war und kann nun beginnen, diesen Patienten Hoffnung zu geben", sagte Yoav Dori, MD, PhD, Co-Autor der Studie und Co-Direktor des Center for Lymphatic Imaging and Interventions bei CHOP und Penn Medicine.
Das Team von CHOP-Penn Medicine hat zuvor gezeigt, dass diese neuartige Bildgebung und Intervention des Lymphsystems Patienten mit plastischer Bronchitis und Chylothorax heilen kann, zwei weitere verheerende Nebenwirkungen der Palliativchirurgie an einem Ventrikel.
Die aktuelle Studie ist eine retrospektive Überprüfung der Bildgebung und Krankenakten von acht Patienten mit angeborener Herzerkrankung (KHK) mit erhöhtem zentralvenösem Druck, kompliziert durch PLE, die sich einer lymphatischen Bildgebung und Eingriffen bei CHOP unterzogen. Zu den Patienten gehörten sechs Kinder und zwei Erwachsene mit einem Durchschnitts alter von 21 Jahren.
In ihrer Analyse zeigten die Forscher eine Lymphstauung in der Leber und ein Austreten der Leberlymphe in den Zwölffingerdarm, hauptsächlich durch abnormale Lymphverbindungen. Ihre Ergebnisse deuten stark darauf hin, dass dies die vorherrschende Ursache von PLE in dieser Kohorte und wahrscheinlich in der KHK-Population ist.
Die Autoren sagten, dass ihrem vielversprechenden ersten Bericht weitere Untersuchungen folgen müssten. "Weitere Forschung und Erfahrung mit der Technik sind erforderlich, um die langfristigen Ergebnisse dieses Verfahrens zu verbessern", fügten sie hinzu.
